典型病例不难诊断,形成色素沉着性皮损的风团(Parier具有诊断价值。所有具有特征性的肥大细胞聚集在真皮浅层的胶原纤维之间,也可出现在血管、毛囊、汗腺和组织间隙中。肥大细胞的颗粒是粘多糖Giemsa和甲苯胺蓝呈异染性,颗粒若丧失则肥大细胞即不易辨认。
在色素斑的皮肤损伤中,真皮上部有稀疏的肥大细胞浸润,主要分布在血管周围。肥大细胞呈梭形核,类似于纤维细胞,伴有核嗜酸性细胞。可以看出,少数嗜酸细胞在其上表皮基层中增加黑素。在结节损伤的皮肤损伤中,整个皮肤中有大量致密的肿瘤样肥大细胞浸润,常见明显颗粒。
肥大细胞在弥漫性皮损中可中看到,肥大细胞可以在系统组织中看到。
临床表现
常见于儿童,多发生在出生后3~9个月,但也有出生。对儿童的生长发育没有影响,但儿童有肝脾肿大、腹水等内脏损伤。最初的损伤通常是暂时的风疹块,并经常在原来的地方复发和消失。最后,它成为一个持久的黄褐斑或表面不均匀的色素结节,少数患者也可能出现在皮肤损伤上的水泡,当刮伤后出现风团时,这就是疾病的特点。损伤通常分批出现,大小不确定,一般豌豆到蚕豆大,数量不确定,只有少数,更多可以分散在身体各处,有些轻微瘙痒,淋巴结肿大。少数人的皮疹出现在成人时期,可以长期存在而不消失。因此,一些学者将其分为以下类型:
1、良性
(1)皮肤弥漫性皮肤肥大细胞增生。
(2)系统性皮肤、骨、肝、脾、胃肠道损伤。
(3)内脏型脾、骨、胃肠损伤。
2、恶性
(1)白血病
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